Choroba kory nadnerczy: zespół Cushinga 

Artykuł ten zawiera informacje, które mogą wydać ci się przeznaczone dla osób o specjalistycznej wiedzy i dogłębnej znajomości tematu. Nie zniechęcaj się! Znajdziesz tutaj bardzo cenne informacje, które poszerzą twoje horyzonty. Jeśli chcesz uzupełnić dotychczasową wiedzę – na naszym blogu znajdziesz mnóstwo ciekawych treści dotyczących nadnerczy, ich roli w naszym ciele oraz potencjalnych dysfunkcjach.

Nadnercza dzielą się na centralny gruczoł (rdzeń), który wytwarza adrenalinę oraz zewnętrzny gruczoł (korę), który wytwarza kilka hormonów, takich jak kortyzol i aldosteron. W tym tekście skupimy się na nadprodukcji kortyzolu przez korę nadnerczy.

W 1932, lekarz o nazwisku Harvey Cushing opisał przypadki 8 pacjentów z otyłością, nietolerancją glukozy, nadciśnieniem, nadmiernym porostem włosów, osteoporozą, kamieniami nerkowymi, nieregularnymi miesiączkami i emocjonalną odpowiedzialnością. Obecnie wiadomo, że te objawy charakteryzują zespół Cushinga, który jest wynikiem nadmiernej produkcji kortyzolu przez nadnercza.

Kortyzol jest silnym hormonem steroidowym, a nadmiar kortyzolu ma szkodliwy wpływ na wiele komórek w całym ciele. Należy pamiętać, że zespół Cushinga występuje rzadko, tylko u około 10 pacjentów na milion. Z drugiej strony, otyłość może być związana z niektórymi z tych objawów przy jednoczesnym braku nowotworu nadnerczy; jest to związane z nieco innym mechanizmem, w którym normalnie produkowane steroidy są nieprawidłowo metabolizowane przez osoby otyłe.

Ponieważ wytwarzanie kortyzolu przez nadnercza jest zwykle pod kontrolą przysadki mózgowej, nadprodukcja może być spowodowana przez guz w przysadce mózgowej lub w samych nadnerczach. Gdy guz przysadki wydziela zbyt dużo ACTH (hormon adrenokortykotropowy), powoduje, że normalne, zdrowe gruczoły nadnercza wytwarzają zbyt dużo kortyzolu. Ten typ zespołu Cushinga nazywany jest chorobą Cushinga i jest diagnozowany tak jak inne zaburzenia endokrynologiczne (przez pomiar produkcji hormonów). W tym przypadku poziom kortyzolu w surowicy będzie podwyższony, podobnie jak stężenie ACTH.

W sytuacji, gdy wewnątrz nadnerczy rozwija się guz, jak każdy inny gruczoł dokrewny, zwykle produkują nadmiar hormonu normalnie wytwarzanego przez komórki. Jeśli nowotwór nadnercza składa się z komórek produkujących kortyzol, zostanie wytworzony nadmiar kortyzolu. W tych warunkach zdrowa przysadka wyczuje nadmiar kortyzolu i przestanie wytwarzać ACTH, próbując spowolnić pracę nadnerczy. W ten sposób lekarze mogą łatwo odróżnić, czy nadmiar kortyzolu jest wynikiem guza przysadki czy guza nadnercza.

Jeszcze rzadsze jest, gdy nadmiar ACTH jest wytwarzany w innym miejscu niż przysadka mózgowa. Jest to niezwykle rzadko występujące zjawisko, ale niektóre nowotwory płuc mogą wytwarzać ACTH. W tej sytuacji pacjenci rozwijają zespół Cushinga w taki sam sposób, jak gdyby ACTH pochodził z przysadki mózgowej.

Przyczyny zespołu Cushinga

Zależny od ACTH (80%)

• Guzy przysadki (60%)
• Nowotwory złośliwe płuc (5%)

Niezależny od ACTH (20%)

• Łagodne guzy nadnerczy (gruczolak) (25%)
• Nowotwory złośliwe nadnerczy (rak komórek nadnerczy) (10%)

Diagnozowanie zespołu Cushinga

Najbardziej czułym testem wykonywanym w celu sprawdzenia występowania tej choroby jest pomiar ilości kortyzolu wydalanego w ciągu 24 godzin. Kortyzol jest zwykle wydzielany w różnych ilościach w ciągu dnia i nocy, więc test ten zwykle będzie powtarzany raz lub dwa razy, aby wyeliminować występującą wahania. 24-godzinny poziom wolnego kortyzolu większy niż 100 mikrogramów jest diagnozą zespołu Cushinga.

Drugim testem, który pomaga potwierdzić tę diagnozę, jest test supresji deksametazonu o niskiej dawce, który mierzy wydzielanie kortyzolu po podaniu silnego syntetycznego steroidu, który zamknie produkcję steroidu u wszystkich pacjentów z prawidłowo działającymi nadnerczami. Kolejne testy rozróżnią, czy choroba jest spowodowana przyczyną zależną od ACTH, czy też przyczyną niezależną.

Niezmiennie, po postawieniu diagnozy pacjenci będą poddawani skanowi CT (ewentualnie MRI lub ultradźwiękom) gruczołów nadnercza w poszukiwaniu guzów w jednym lub obu gruczołach. Jeżeli testy laboratoryjne zasugerują, że zaburzenia pracy nadnerczy spowodowane są przez przysadkę, zostaną wykonane CT lub MRI mózgu (i ewentualnie klatki piersiowej).

Leczenie zespołu Cushinga

Oczywiście leczenie tej choroby zależy od jej pierwotnej przyczyny. Guzy przysadki są zwykle usuwane chirurgicznie i często leczone za pomocą radioterapii. Neurochirurdzy i niektórzy chirurdzy ENT specjalizują się w tego typu nowotworach. Jeśli zostanie stwierdzone, że przyczyna leży w nadnerczu, zmiany te również są usuwane podczas operacji. Jeśli na którymkolwiek z badań rentgenowskich nowotwór okaże się złośliwy, wówczas konieczna jest większa, konwencjonalna operacja. Jeśli pojedynczy gruczoł nadnerczy ma mały, dobrze zdefiniowany guz, można go zazwyczaj usunąć za pomocą laparoskopowej adrenalektomii.